Influensavaccin

Vi har fått goda nyheter angående vaccin mot den nya influensan, H1N1. Enligt en professor i immunologi på DSBUS så kan barn med immunbrist som behandlas med immunglobulin få vaccinet och sannolikt ha nytta av det, förutsatt att man inte är äggallergiker.

Orsaken till att man kan ge det nya vaccinet till nån som redan behandlas med immunglobulin är att de personer som donerar blodplasma som immunglobulin görs av, varken har vaccinerats mot nya influensan eller haft den själva ännu. Immunglobulinet gör ju annars så att man inte har nytta av vaccin eftersom antikroppar mot olika virus redan finns i blodplasman som immunglobulinet tillverkas av.

Det känns lite tryggare att veta att om och när ett vaccin kommer, så kommer Victor att vara en av dom som sannolikt kommer att få det.

Gelatoblogg?

För er som är oroliga för att detta blivit en gelatoblogg kan jag meddela att Victor mår bra! Han äter bra sina puréer och sover gott på nätterna, sondar gör vi fortfarande 3 ggr/dag eftersom han inte vill dricka (förutom badvatten...). Han sitter just nu och får sitt gammaglobulinin i låret, och vi har inte varit till sjukhuset sedan hörselundersökningen i juni (peppar peppar) och vi njuter av att "bara" vara hemma.

Nåja, åter till glassen. Senaste sorten blev banangelato och den är nog godast hittills! Len som bomull och med en lagom söt banansmak. Receptet kommer efter bilden:




















Gelato di Banana - Italiensk bananglass

5 dl standardmjölk
2 ½ msk Maizena
ca ½ dl socker
2 stora mogna bananer
2 msk limejuice

Mosa bananen med t.ex. potatisstöt och blanda i limejuice. Koka ihop ungefär hälften av mjölken, Maizena, och socker till en tjock kräm. Häll i bananmoset och späd ut med resten av mjölken och sjud allt till en jämn kräm. Smaka av så att det smakar gott, för så som krämen smakar, så blir också gelatosmaken.

Låt svalna av i t.ex. vattenbad (vispa om några gånger under nedkylningen så att det inte bildas skinn) och kyl därefter i kylskåp, gärna några timmar. Kom ihåg att sätta in kylskålen till glassmaskinen dagen före!

När krämen är tillräckligt kall, kör i glassmaskinen tills önskad konsistens, det tar ungefär 15-20 minuter.




















Sätt över glassen i en burk med lock och frys ned ett par timmar och avnjut sen en härlig gelato!

Måndag = Subcuviadag

Andra dosen Subcuvia har vi gett idag hemma och det gick lika bra som förra gången, inga "error"-meddelanden men ett batteribyte i stället. Så bilden på inlägget under är ungefär likadan idag förutom att han har en annan randig tröja på sig.

Vi var till barnavdelningen i morse för blodprovstagning av immunförsvarsvärdena, det gick fort och bra med erfaren labtant. Victor skrek visserligen, men han blev inte helt panikslagen och svettig som han alltid brukade bli förut.

Vikten hade gått upp bra (med Victormått alltså) på 2 veckor (+260g), så nu väger han hela 9345 g, vilket är viktrekord hittills.

En annan riktigt god nyhet är att han sen igår är helt korsettfri efter 9 dagars avvänjning!

Första behandligen hemma

Idag var det premiär för Subcuviabehandlingen hemma, det gick över förväntan bra. Lite pip från Victor när Emla-plåstret togs bort och jag stack honom, men sen lekte han på obekymrat under hela infusionen. Pumpen larmade "error" två gånger under kalibreringen men det gick att kvittera bort och sen funkade den hur bra som helst.

Angående korsettavvänjningen går det också bra, igår fick han bada badkar för första gången sen januari!!! Han njöt i fulla drag av att få sitta och plaska i baljan och inte behöva ligga på rygg på en madrass på badrumsgolvet och bli duschad.

Subcuviadag och hemsjukvård

Idag var vi på den sista Subcuviabehandlingen till barnavdelningen. Jag fick göra alla moment till infusionen själv idag och det gick bra, förutom att Victor inte riktigt uppskattade att jag stack honom i låret med infusionsnålen.

I fortsättningen ska jag ge infusionerna hemma, 5 ml en gång i veckan. Det känns riktigt skönt att inte behöva sitta på avdelningen när han får sitt gammaglobulin, utan han får vara hemma och så sköts medicineringen ändå.

Lite nya attiraljer att fylla på materialförrådet med blev det förstås:

Ingen PAC...

Det blir ingen PAC (port-a-cath) trots allt, vår läkare har diskuterat det med immunologen och dom anser att det är flera risker än fördelar för Victor. Immunologen tyckte också att en lägre nivå på IgG runt 5,0 räcker så då funkar det med subkutan infusion istf intravenös.

Men i stället ska vi (jag) få ge honom Subcuvian hemma! Så vi ska in på måndag nästa vecka för en sista behandling och undervisning på avdelningen och sen ska vi sköta immunoglobulinbehandlingen helt själva. Han ska få 20 ml/månad, så troligtvis blir det att han får 10 ml varannan vecka här hemma precis som på sjukhuset.

Grönt ljus för Port-A-Cath

När vi var i Helsingfors förra veckan passade vi på att begära gammaglobulin intravenöst (Nanogam) eftersom han redan hade kanyl satt efter narkosen. Dom tog också ett IgG-värde och det har fortsatt sjunka (nu nere på 5,1) trots han fått dubbel dos gammaglobulin subkutant här hemma. Så efter en diskussion med vår läkare i morse, så beslutade han att kontakta immunologen i Helsingfors för att begära en insättning av Port-A-Cath.

Vi har önskat det så länge för att slippa alla traumatiska nålsättningar, så det känns bra att det blir av. Jag har lite dubbla känslor inför det bara, eftersom det kräver ytterligare en operation inom en snar framtid. Men huvudsaken med Port-A-Cathen är ju att det blir så mycket lättare efteråt!

I'm back

Efter välbehövlig långhelg kommer jag tillbaka till bloggen. Jag tänkte fortsätta som om inget hänt, ok?

Måndagen före påsk var vi på gammaglobulinbehandling och på 2-årskontroll. Sonen var 80,5 cm och vägde 8890 g. Ner lite i vikt men inte så farligt, längden blev väl sådär eftersom han slingrade sig på mätbrädan.

Vi fick träffa vår läkare och diskutera allt det som rör Victor - hörsel- och synkontroll (pga skelningen), röntgenkontroll av ryggen inför korsettborttagning, nutrition & viktens upp/nedgång, Port-A-Cath, sondbyte genom gastroskopi, familjekurs på Ågrenska i höst, tillväxthormon, dagisstart (hur-var-när), habiliteringsvecka i Helsingfors, utökad terapi bl.a. musikterapi och sist men verkligen inte minst HJÄRTOPERATION.

Just det, en ny hjärtoperation verkar vara på gång. Nu när Victor är över 2 år kan han få en ny lungpulsåderklaff (homograft = donerad hjärtklaff) insatt. Vi trodde väl att den operationen låg långt fram i tiden, men enligt vår läkare kan det vara enda alternativet för Victor att redan nu få sin klaff.

Det känns jättejobbigt milt sagt, att Victor och hela vår familj ska gå igenom en lika stor hjärtoperation som första gången. Vi har ju knappt återhämtat oss efter den stora ryggoperationen...

Och tyvärr är det inte slutopererat efter den operationen, utan klaffen förkalkas och måste bytas med mellan 7-10 års mellanrum och då med lika stor operation varje gång tills han slutat växa och kan byta klaff mot klaff (samma storlek och inte större för varje gång). Då först kan man göra det med kateterisering.

Jag blir ledsen bara jag tänker på allt vad det innebär med en ny stor öppen hjärtoperation, men vad hjälper det. Måste han opereras så måste han. Vi kan bara be och hoppas att allt går bra när det är dags.

PS. Sen har dom förresten hittat en ny immunbrist hos Victor - brist på C4 komplementfaktor. Vad det innebär rent praktiskt vet vi inte ännu.

Gammagloblulindag

Idag har vi varit nästan hela dagen på barnavdelningen för lillebrors gammaglobulinbehandling. Eftersom dosen Subcuvia ökat till 10 ml tar det ungefär 5 timmar tills infusionen är klar. Det går förhållandevis bra att vara på avdelningen så länge, för Victor leker och äter och ser på tv precis som hemma. Själv blir jag jättetrött av att vara på sjukhuset, det är nog nåt med miljön som suger energi från en.

Vi pratade också med vår läkare och han var mera postitivt inställd till port-a-cath än förut, och det är sannolikt att det blir en insättning. Vi ska se om hans IgG stiger med subkutant, om inte är det en indikation på att han måste få intravenös gammaglobulin istf under huden. Vi pratade också om nästa hjärtoperation (som jag skjutit långt in i framtiden) och att vi kanske ska börja fundera på om det är dags för honom att få sina lungpulsåderklaffar.

Båda beskeden känns både positiva och negativa på samma gång, vi vet ju att han behöver sina klaffar, men en stor hjärtoperation känns inte ett enda dugg lockande. Likadant med port-a-cathen, vi vet att han behöver den men det innebär också en operation.

Antagligen ska hans gastrostomi tas bort gastroskopiskt och då behöver han ändå sövas, kanske man kan sätta port-a-cathen då? Gastrostomin (knappen) ska helt tas bort när den går sönder, för dom vill inte sätta en ny likadan. Den borde ha bytts i november -08 (den förra höll 5 månader) så den går redan på övertid. Efter den ska han få en vanlig knapp, den som han har nu är ju en specialvariant som går in i tarmen förbi magsäcken.

Idag vägde han ynka 8800 g så det innebär att vikten ligger på -400 g sen januari. En klen liten kille med andra ord...

Hemma och inte hemma

Den provisoriska fastan som vi kört i Helsingfors funkade inte, så i morse måste vi åka in till barnavdelningen här hemma.

Där blev det ny ordination på fasta med 10%-ig glukos + salt, kalium (han har tidigare alltid fått 5%-ig glukos) i ett dygn, och sen långsam insättning av sondmjölken (Pepti Junior) utspätt med glukos.

Det togs även blodprover (blodbild, elektrolyter och immunprover) och urinprov (för att se om han hade ketos). Tack o lov var Victor så trött att han inte orkade protestera och labtanten var snabb och duktig som träffade en ven på första försöket.

Vikten låg på 9100 g med korsetten på så han väger definitivt under 9 kg igen :(.

Blodproverna var bra (immunproverna tar längre tid) och urinet såg bra ut, men gossen är medtagen och trött. Han visar som vanligt "mat" och är ledsen när vi säger nej, men det är bara att bita ihop.

Vi ska in igen på tisdag morgon för vägning och kontroll om allt går bra hemma, om inte måste han få kalorier intravenöst.

Det hade varit roligare att kunna njuta av gipsfriheten, nu blev det i stället sjukhusbesök och fasta...

Subcuvia

Idag har vi varit på sonens andra gammaglobulinbehandling med Subcuvia. Vi fick veta att värdena gått upp (IgG från 1,0 till 2,7) sedan första behandlingen så det känns hoppingivande. Normalvärdet för IgG är 2,7-10,0. Infusionen gick lika bra som förra gången och sonen lekte under hela tiden, det blev en ganska stor svullnad men den lär vara borta tills i morgon.

Infusionspumpen (Crono Super PID) syns på bilden (inne i nån slags bandagetub) är ungefär lika stor som en mobiltelefon och slangen är 60 cm lång och går till insticksstället på låret (med en 8 mm nål). Sonen är helt obekymrad över pumpen som han har som en liten ryggsäck på ryggen och leker på som vanligt.

Nervös...

I morgon ska vi påbörja gammaglobulinbehandlingen p.g.a. sonens immunbrist. Jag känner mig rätt nervös inför detta eftersom det finns risk för biverkningar och allergisk reaktion första gången man får det.

Det är nu bestämt att sonen ska få Subcuvia som infusion via subkutan pump (trots att han i princip saknar underhudsfett), 5 ml på 2 timmar. Pumpen är inte godkänd att användas på barn i Finland så vi måste vara på sjukhuset när han får Subcuvian, en förmiddag en gång i veckan.

Jag hoppas att det går bra i morgon och att biverkningarna uteblir och att han faktiskt får hjälp av gammaglobulinet. Om det går bra i morgon ska han få det varje vecka under en tremånadersperiod och sen göra en utvärdering om antalet antikroppar har ökat.

Jag önskar så att det här ska vara till nytta för sonen och att det också ska hjälpa mot tarminflammationerna. Om det fungerar är det meningen att han ska få immunglobulin livet ut, och vi hoppas också att det blir godkänt i Finland så att vi kan ge medicinen hemma så småningom.

Immunbrist del 4

Fick träffa "vår" läkare igår på viktkontrollen och fick då besked om att immunglobulinbehandlingen ska börjas snarast. Jag försökte få reda på någon slags diagnos på sonens immunbrist men det närmaste vi kom var att det han har kan liknas vid variabel immunbrist.

En del prover återstår så vi har inte hela bilden ännu, men en god nyhet var att han hade bildat antikroppar mot en del av de vaccin han fått, t.ex. stelkramp. Det tyder på att han har ett visst immunförsvar ändå, och det är ju bra.

Eftersom sonen är så mager och i princip saknar underhudsfett så är subkutant (under huden) uteslutet, det blir intravenöst dropp med immunglobulin. En försöksperiod på ca 3 månader är det tänkt innan beslut tas om han ska fortsätta få immunglobulin eller inte, d.v.s. om han reagerar positivt på det eller inte. Om det funkar så hoppas vi att han kan få en Port-a-Cath eller liknande så att dom slipper sätta kanyl varje gång.

Läkaren trodde och hoppades att tarmproblemen beror på immunbristen, och att behandlingen förhoppningsvis ska ge önskad effekt och att han slipper dessa tarmproblem med efterföljande fasteperioder i fortsättningen.

Sen fick vi också besked att läkaren varit i kontakt med endokrinolog i Göteborg, och att tillväxthormonbehandling (GH) sannolikt ska påbörjas när sonen fyllt två år. Har hört mycket positivt om just tillväxthormonbehandling för barn med Noonans syndrom (som påverkar tillväxten) som vår son sannolikt har. Att dom börjar utvecklas på många olika plan, bl.a. att växer, får mera muskler och bättre ork, börjar äta, får mindre infektioner och dylikt. Låter som en mirakelmedicin men man kan ju alltid hoppas att det blir positivt resultat av GH-behandlingen.

Over and out.

PS. Vi var också på arm- och bäckenröntgen igår och väntar nu på svar från undersökningarna.

Immunbrist del 3

Vi fick som sagt veta igår att sonen har mer omfattande immunbrist än vi först trodde och vi var på ny provtagning i morse. När vi får svaren på det ska vi börja med immunglobulinbehandling, antingen intravenöst eller subkutant (injektioner). Så det blir om några veckor i så fall, förutsatt att han inte har anti-IgA, för då kan man inte ge immunglobulin intravenöst.

Remissen till Göteborg ser det sämre ut med, vår andra läkare ringde och pratade med en immunolog i Helsingfors som också tydligen är gastroeneterolog som ska se på provsvaren och utifrån det ge vår läkare förslag på behandling. Angående tillväxten skulle docent Otto Westphal på DSBUS i Göteborg kontaktas för att diskutera hur provtagningen ska läggas upp inför tillväxthormonbehandling.

Så helt knäckt är jag inte om vi inte åker till Göteborg, för dom verkar ha börjat ta det på allvar att sonen inte mår bra och har en komplex symptombild på så många olika plan (hjärta, lungor, mage- och tarm, skelett, immunförsvar m.m.). Men jag skulle hellre åka till Göteborg än till Helsingfors, skulle vara så skönt att prata svenska med läkarna.

Så nu väntar vi dels på en ny tarmepisod, borde närma sig vid månadsskiftet och sen på provsvar från dagens blodprover. Dom skulle förutom se om han har anti-IgA, kontrollera om han bildat antikroppar mot de vaccin han fått, om inte så är han helt oskyddad från alla virus fast han fått över 10 olika vaccin (2 ggr Pentavac + influensavaccin).

Immunbrist del 2

Vi fick igår veta att lillebror har en mer omfattande immunbrist än vad vi först trodde, men att vi måste ta kompletterande prover för att få veta mera. Just nu vet vi att han har IgA-brist men även IgG-brist + brist i subklasserna (IgG1-4). Vad det innebär rent praktiskt vet vi inte ännu, kanske det går att behandla med immunglobulin?

En av sonens behandlande läkare som i vanliga fall jobbar i Jönköping och kommer hit en gång i månaden vill skicka oss till Göteborg för ordentlig utredning. Dels för att träffa immunolog men också gastroteam för tarmproblemen, samt en endokrinolog angående tillväxten. Hoppas nu bara att vårt sjukhus går med på att vi skickas till Göteborg för utredning.

Immunbrist

Vi har fått veta att sonen saknar IgA-antikroppar och han ska nu utredas immunologiskt. Hans inflammationsprov för tarmen som jag skrev förut om kom tillbaka normalt, provet heter FeCal (fekalt calprotektin) om nån undrar.

IgA-brist ger tydligen en ökad risk för inflammationer i luftvägar, slemhinnor och mage- och tarm. Vi har varit på ny blodprovstagning idag (som gick riktigt bra) och ska få provsvaren om en vecka.

Känns rätt surt med ytterligare en sjukdomsdiagnos för vår lille pojke, men förhoppningsvis kan det här vara svaret på varför han får dessa återkommande tarminflammationer.