Calling Murphy...

Borde väl ha förstått att påbörja ett projekt med surdeg som tar 7 dagar är som att knacka Murphy på axeln och be om otur.

Vi har just kommit hem från sjukhuset där vi varit på förmiddagen eftersom vi inte kan ge sondnäring åt sonen längre. Han mår så illa och har t.o.m. kräkts fast han inte ska kunna göra det. Han är inte magsjuk utan det är hans eländiga mage och tarm som slutar dra.

Så nu står han på enbart klara vätskor (5%-ig glukos med elektrolyter) via sonden och får bara halva dygnsmängden vätska mot normalt, endast 330 ml/dygn...inte mycket för en 1-åring.

Han är i övrigt ganska pigg när han slipper maten och sitter och kollar på "Hopphatten" just nu.

Vi ska in på fredag igen och kolla vikten, men bara om det funkar att vara hemma med så lite vätska. Om han blir medtagen eller illamående och det inte funkar åker vi in, och då blir det intravenös näring i stället. Håll tummarna att vi slipper och kan vara hemma på Valborg med resten av familjen.

PS. Sen har innovative storebror spontant bjudit in halva klassen på fest i morgon på 1:a maj...stackarn sitter nu och ringer och säger åt alla att det inte går. Jag vet inte vad han hade tänkt ha för fest, men han hade sagt åt alla att komma hem till oss kl. 18.00 i morgon. Gullungen, rart att han vill ha fest, men även med en frisk lillebror så behöver vi nog lite mer förvarning än 24 timmar om det ska hållas fest här hemma.

Tisdagstema - fyrkantigt

Fyrkantigt - får illustreras av en monitor för övervakning av puls, saturation (syresättning av blodet) och resp (andningsfrekvens). Många timmar har sonen varit uppkopplad till denna pipande fyrkant.

På bilden visar monitorn att han har 100% i saturation för första gången i sitt liv, därför togs fotot.

Noonan, vem är det?

Noonans syndrom upptäcktes av en barnkardiolog som heter Jaqueline Noonan. Noonans syndrom är det näst vanligaste syndromet med medfött hjärtfel som symptom efter Downs syndrom.

Ungefär 1 på 1000-2500 barn föds med Noonans syndrom. Fyra gener är hittills knutna till syndromet, PTPN11, SOS1, KRAS och RAF1.

Vår son har testats för alla fyra generna och varit negativ på tre hittills, men han har nästan alla symptom (han har inte riktigt det typiska utseendet) som beskrivs för Noonans syndrom. Om han testar negativt på den fjärde ska vår genetiker göra ett test som heter molekylkaryotypning som visar enskilda cellers DNA på molekylnivå. Säger inte mig så mycket ännu, men testet ska tydligen screena för ett större antal genförändringar.

Som det fungerar nu måste vår barnläkare skriva remiss för varje gen som ska testas till genetikern som skickar det vidare till labbet i Uleåborg, där sonens blod och hudvävnad finns nedfryst. Då söker dom bara igenom den speciella genen för förändringar.

I Sverige finns Svenska Noonanföreningen och i USA finns The Noonan Syndrome Support Group. På den amerikanska sidan finns en länk som heter Gallery of Stars, där det finns bilder på barn i olika åldrar med Noonans syndrom.

Och syskonen då?

Vi har 3 barn, en 12-årig tjej, en 7-årig skolpojke och så 1-åriga lillebror. Storasyskonen är "normalfriska" barn, jämfört med lillebror som har hjärtfel och ett syndrom. Något som varit nästan lika jobbigt (ja, faktiskt!) som att lillebror är sjuk, har varit att man inte räckt till som förälder till dom större barnen.

Vi har under sjukhusvistelserna helt kallt delat på familjen, pappan sköter hem och "storbarn" och jag har skött lillebror på sjukhuset. Den uppdelningen har hittills fungerat bäst för oss, då har storasyskonen haft en ganska normal vardag hemma med pappa, medan jag varit borta hemifrån med lillebror. Om vi hade delat på allt tror jag att det bara blivit rörigt och oroligt för alla inblandade.

Nu är vi hemma allihop och har en någotsånär normal vardag och det är fantastiskt skönt. Vi har många sjukhusvistelser framför oss i framtiden, men knappast inte nån på så lång tid som 9 månader igen. Storasyskonen trivs verkligen INTE på sjukhuset så vi har inte tvingat dom att komma på besök, dom har fått bestämma själva när dom velat komma dit och hälsa på.

Det som jag verkligen saknat är en syskonstödjare, tyvärr finns det bara 3 st i hela Sverige och inte en enda i Finland vad jag vet. Jag hoppas att inte barnen lidit alltför stor skada av att vara borta från mamma och lillebror så länge. Det är ju ändå en kort tid i deras liv som bleknar med tiden.















Storasyster & storebror i korridoren på Barnkliniken i Helsingfors.

Tips i vårdsvängen

Tänkte dela med mig av några tips som kan vara bra när man valsar runt i "vårdsvängen". Jag börjar med ett som vi haft oerhörd nytta av:

Vid blodprovstagning: använd en uppladdningsbar värmekudde och värm barnets fot, hand eller armveck beroende på var provet ska tas i från. När man använt kudden, kokar man den i 10 minuter och sen när den svalnat kan man använda den igen.

Oslagbart när t.ex. känsliga prover som elektrolyter ska tas, som är ett ofta förekommande blodprov för hjärtebarn. Att använda värmekudden har skonat sonens fötter och händer från onödiga extrastick som lätt kan bli om dom klämmer för hårt på provtagningsstället så att blodcellerna går sönder (hemolys).

Sjukhusbesök

Inget allvarligt på gång utan bara det vanliga: sonen svettas, blir blek och mår illa vid sondmatning. Vi var på kontroll till barnavdelningen i morse, och fick träffa en väldigt trevlig barnkardiolog som kommer hit från Jönköping en gång i månaden.

Sammanfattningen blev som förut, sannolikt har han en tarmsjukdom som påverkar tarmens och magsäckens motilitet (hur den arbetar/rör sig). Det gör att hans tarm tar upp maten extremt långsamt och gör så att han blir illamående. Eftersom han är fundoplikerad (magsäcken är snörd runt matstrupen så att han inte kan kräkas), så när han mår illa öppnar vi hans gastrostomi så att maginnehållet kan komma ut med självtryck.

Vi var också och tog nya labprover för att se om proverna kunde visa på nåt nytt. I juni ska vi igen till Helsingfors för att byta ut gastrostomisonden (byts var 6:e månad) och för att operera ner båda testiklarna (som åkt upp i ljumsken igen), förhoppningsvis får vi då också träffa en gastrointestinal specialist och ta provbitar från tarmen som dom kan undersöka.

Bilder eller inte

Jag har ännu inte bestämt mig hur jag ska förhålla mig till att sätta ut bilder på sonen. På mig själv har jag inga skrupler om, men det är ändå en integritetsfråga. Dom andra i familjen vill inte vara med på bilder på bloggen och det respekterar jag.

Sätter ändå ut en liten bild på sonen när han är alldeles "färsk", den ömma modern är också med på bilden. Men alla som har sett den frågar: "-Är det där DU?" så det lär inte vara nån som känner igen mig.

Kulturkrock

Eller kulturchock kanske man kan kalla det. I Finland är det tydligen inte så vanligt att föräldrarna är med hela tiden på avdelningen när barnet är på sjukhus. Vi är vana med att vara med honom 24 timmar i dygnet och har inte velat lämna sonen alls, men när vi blev flyttade till Helsingfors så fanns det inte plats att sova kvar på avdelningen.

Anledningen är att barnen vårdas på stora salar, mellan 4 och 8 barn i samma rum. Det finns också mindre rum för 2 barn, men där får oftast äldre barn vara som behöver mera "privatliv". Inte nåt vidare med 8-bäddsrum kan jag intyga, men säkert smidigt ur personalsynpunkt.

I alla fall så fick vi oss en chock när föräldrarna till en liten pojke, kanske 4-5 veckor gammal, inte alls var med på sjukhuset när han opererades. Nej, för dom åkte på kryssning till Tallinn och kom tillbaka när han blev utskriven, 2 dagar efter ingreppet. Dom liksom "checkade in" honom och "checkade ut" honom och personalen fick sköta honom helt, och när dom inte hade tid låg han ensam och grät.

Sen hade dom mage att begära reseintyg där det står att det krävs båda föräldrarnas närvaro på sjukhuset pga att han var så liten. Döm om vår förvåning när sköterskorna utan att blinka säger: "-Javisst, vänta så skriver vi ut det". Helt absurt att det går till så, inte undra på att försäkringskassan (FPA i Finland) tror att folk fuskar ibland...

Surdeg

I love bread! Jag älskar att baka, och skulle gärna göra det varje dag men då skulle jag och resten familjen sannolikt gå med i 100-kilosklubben inom kort. Sen är frysen för liten också så det blir automatiskt bakstopp, så jag får bara baka max en gång i veckan.

Jag försöker hålla mig till bröd, men det blir ändå oftast muffins som jag bakar, eftersom jag bakar "för nyttigt" bröd enlig resten av familjen som är fullkornshatare. Men nu har jag i alla fall tänkt försöka mig på att baka matbröd på surdeg, få se om dom gillar det?

Det gäller ju att ha lite framförhållning när man ger sig på surdegsbröd, men nog ska väl också jag klara av det. Martin har en härlig brödblogg om surdeg "Pain de Martin" som jag hittat, där verkar det finnas mesta man behöver veta om surdeg.















Min första surdeg, dag 1 av 5.

Keuhkovaltimoläppä

Så heter lungpulsåderklaff på finska. Ett inte helt lätt ord att uttala för den som inte behärskar språket i fråga. Det och många andra långa krångliga finska medicinska termer (som är tillräckligt krångliga att lära sig på svenska) har jag lärt mig under året som gått.

Alla hjärtebarn i Finland opereras på Barnkliniken i Helsingfors. Tyvärr kommer man inte långt om man bara pratar svenska, så jag är oerhört glad att jag kan finska. Den finska medicinska terminologin var helt obekant när vi första gången kom till Barnkliniken, och jag hade ibland svårt att förstå personalen berättade. Detta trots att jag förstår språket i övrigt.

Jag ska nog inte ge mig in på att försvara den svensktalande minoriteten i Finland just idag, men jag tänker på de föräldrar som inte kan finska. När det är tillräckligt tungt ändå att befinna sig på sjukhus, och så förstår man inte riktigt vad som händer runt omkring.

Tänker speciellt på första gången som vår son skulle opereras, in kommer narkosläkaren som pratar fort och otydligt och ska förklara ingreppet. Nervösa som vi var och inte riktigt vana med alla termer blev ett bland de få orden jag kunde tyda, ordet "hengenvaarallista", sen hörde jag inget mer.

Ordet betyder livshotande och jag vet fortfarande inte vilken del av ingreppet han syftade på, men operationen gick bra.

Cursed?

Har försökt att lämna kommentarer på flera bloggar men det funkar bara inte. På vissa bloggar tar det flera dar innan kommentaren syns. Kanske någon har lagt en bloggförbannelse på mig redan?

Så om du har en blogg och undrar vad det är för stalker som skrivit samma inlägg typ 5 ggr så är det bara jag.

Har nån nåt tips? Kan det bero på Blogger eller? Känner mig i alla fall något cursed...hjälp mig!

Vad är grejen?

Vad är grejen med att alla språk i princip har en egen variant av teckenspråk? Innan jag började med tecken som stöd till sonen så tänkte jag: Aha, vad smart då kan han ju kommunicera med alla som kan teckna i hela världen. Men ser man på, så enkelt var det ju inte...för det visade sig ju att det är olika tecken på olika språk.

Ännu mer förvirrad blir man sen när man märker att det finns lokala varianter av tecken, s.k. dialekter eller pedagogiska institutioners egna varianter. Det vore ju så bra om någon skulle konstruera ett internationellt teckenspråk. Det skulle kunna bli som ett levande Esperanto, tänk att då skulle man ju kunna kommunicera med vem som helst i hela världen.

Vi har i alla fall valt att teckna på rikssvenska eftersom vi uppenbarligen pratar svenska. Men vi skulle ha nytta av att kunna finlandssvenska eller finska tecken eftersom vi sannolikt kommer att träffa pedagoger som inte kan svenska tecken. Ett klassiskt Moment 22, eller?

Det finns en kul blogg som heter just “Vad är grejen?”. Den har för övrigt inte någonting med tecken att göra.

Blir så trött

Att det finns människor inte har nåt bättre för sig än att skapa falska kedjemail som anspelar på andras empati. Dom gör det genom att påstå att nåt barn far illa om inte just jag skickar vidare brevet till alla i min adressbok.

Jag är inte arg på dom som skickar mailen till mig, men gå in på Urban Legends och kolla nästa gång du får ett kedjemail om sjuka eller försvunna barn. Innan du skickar det vidare alltså...

Doktorn kunde inte riktigt laga mig

Så heter en bok skriven av Christina Renlund, psykolog och psykoterapeut. Boken "Doktorn kunde inte riktigt laga mig" handlar om barn med olika funktionshinder och om hur vi kan hjälpa dom att stärka sin självkänsla.

Boken är väldigt gripande på så sätt att den visar på barnperspektivet, hur det känns för ett barn att leva med funktionsnedsättning. Något som jag kommer att minnas länge är berättelsen om en liten pojke med Downs syndrom som undviker andra funktionshindrade, t.ex. vill gå på andra sidan gatan om t.ex. nån i rullstol kommer emot. En dag ser han ett annat barn med Downs, han pekar på barnet och säger: "-Samma...".

Boken betonar vikten av att berätta för barnet om sitt funkionshinder tidigt, eftersom barnet på ett eller annat sätt kommer att märka skillanden på sig och andra "normalfriska" barn ändå. Det finns också beskrivet i boken om när en mamma kärleksfullt berättar för sin lilla bebis om barnets olika medfödda skador och hur hon gråter när hon berättar för barnet i sin famn.

Jag blev så inspirerad av denna mamma att jag gjorde samma med min son för ett tag sedan. Mitt i leken när vi satt på golvet med klossarna så började jag berätta: "-När du föddes var ditt hjärta trasigt, men det har doktorn lagat nu och därför har du ett ärr på ditt bröst".

Jag fortsatte sen med att berätta om syndromet: "-När du föddes märkte doktorn att du var alldeles speciell, att du har nåt som inte många har och det kommer inifrån dig, från dina gener. Det speciella heter Noonans syndrom, och du kanske kommer att märka själv när du blir större att du är speciell".

Jag trodde att det skulle vara känslosamt och att jag skulle bli ledsen när jag berättade det, men inget av det hände. Sonen tittade hela tiden uppmärksamt på mig med sina stora ögon, och jag tror att han kanske förstod att det var nåt viktigt mamma ville säga.

Jag vill i framtiden forsätta att vara tydlig när det gäller sonens funktionsnedsättning, att berätta för honom vad som händer, och hoppas att det kommer att vara honom till nytta i framtiden.

Tisdagstema - spår

Se på andras tisdagsteman.

Den korta versionen

Mars 2007: Sonen föds. Får diagnosen Fallots tetralogi och ett genetiskt syndrom, sannolikt Noonans syndrom. Hem från barnavdelningen efter 12 dagar. Hemma i 3 veckor med en missnöjd pojke som kräks och skriker mest hela tiden.

April/maj 2007: Sonen fick vid 5 veckors ålder akut ljumskbråck som inte gick att trycka tillbaka, åkte med helikopter till Barnkliniken i Helsingfors. Opererades för dubbelsidigt ljumskbråck och retentio testis (ej nedvandrad testikel) på höger sida. Smittades av RS-virus på småbarnskirurgiska avdelningen och blev förd till infektionsavdelning, får näsmagsond. Därefter blev han syrgasberoende nattetid och vi fick installera oss på barnavdelningen på vårt hemsjukhus. Slutar att äta i början på juni och sondmatas 100%.

Juni/juli/augusti 2007: Flyg till Helsingfors. Hjärtoperation på Barnkliniken. Totalkorrigering av hjärtfelet Fallots tetralogi med DORV, PDA och PFO*. Intensivvård i 10 dygn pga svårigheter att komma ur respiratorn. Två veckor efter hjärtop konstaterades att han fått ensidig diafragmaförlamning, sannolikt pga en nervskada i samband med hjärtop. Hem till barnavdelningen igen för att vänta på att nerven reparerar sig själv, väntetid ca 3 månader. Efter ungefär 1 vecka på hemsjukhuset blir sonen sämre och behöver syrgas 24h/dygn.

September 2007: Helikopter till Helsingfors. Steloperation av diafragman, samt insättande av gastrostomi och tuber i båda öronen. Nerven hade inte reparerat sig själv och läkarna fann ingen skada på den när steloperationen gjordes, sannolikt har nerven blivit förlamad av elstöt i samband med hjärtop och kan börja fungera igen. Hem till barnavdelningen igen för att försöka flyttas hem.

Oktober 2007: Flyg till Helsingfors. Byte av gastrostomin mot en transgastrisk jejunalsond eftersom sonen rasar i vikt och kräks konstant, tolererar nästan ingen mat i magsäcken. Där görs även gastroskopi och bronkoskopi. Hem igen till barnavdelningen för att åter försöka flyttas hem.

November/december 2007: Lunginflammation och syrgasbehov igen. Till Helsingfors med ambulansflyg. Byte av transgastriska sonden som rullat ur tarmen upp i magsäcken samt fundoplikation för att få stopp på kräkningarna som sannolikt orsakat den kraftiga viktnedgången. Sonen rasat i vikt från 7500 g till 6200 g, ser ut som ett skelett. Hem till barnavdelningen för att försöka flyttas hem.

December 2007: Hemma mellan lucia och jul, sonen mår hyfsat efter fundoplikationen men blir sakta sämre igen. Tillbaka till barnavdelningen pga tarminflammation, 8 dygn med dropp och antibiotika.

Januari 2008: Äntligen har får vi flytta hem till familjen med vår fina pojke som börjat äta lite mat!

*) DORV = double outlet right ventricle, betyder att både aorta och lungpulsåder mynnar ur höger kammare. PDA = patent ductus arteriosus, är öppetstående ductus. PFO = persistent foramen ovale, är ett litet hål mellan förmaken från fostertiden likt ett mindre ASD (hål mellan förmaken).

9 månader

Lika länge som en graviditet varar har vi bott på sjukhus. Vi flyttade hem i januari och det känns märkligt att så lång tid som det tar för ett barn att bli färdigt i sin mammas mage, lika länge bodde vi på sjukhuset.

Orsaken till den långa sjukhusvistelsen var till största del sonens hjärtfel, Fallots tetralogi, men också den radda av komplikationer som han hade oturen att råka ut för.

Inte bara allvar

Tanken är att inte bara skriva om allvarliga saker, utan också helt världsliga saker som mat, musik och annat som fångar mitt intresse. Jag är nästan sjukligt besatt av kokböcker, älskar att sitta och bläddra och försöka förnimma smaken av maten på bilderna. Oftast slutar det tyvärr med att jag ändå lagar samma gamla mat...konstigt.

Jag är också väldigt förtjust i muffins, problemet är bara att jag inte gillar söta saker. Så det brukar bli muffins som är ganska nyttiga och inte så söta, passar mig perfekt men dissas av de tre gottegrisarna (lillplutten äter ju inte ännu) i familjen. Stående kommentar brukar vara "-Det kunde ha varit mera socker i...." eller "-Det är väl inte fullkorn?".

Här kommer i alla fall ett av mina absoluta favoritmuffinsrecept:















Citron- och vallmofrömuffins (12 st)

100 g smält smör (el 1 dl flytande smör&rapsolja)
1 1/4 dl råsocker (el vanligt socker)
1 ägg
1 tsk vaniljsocker
½ tsk salt
2 ½ dl mjölk
1 citron - rivna skalet och saften
1 påse vallmofrön
4 ½ dl vete- eller dinkelmjöl
3 tsk bakpulver

Blanda allt i en bunke, klicka i muffinsformar (12 st gärna på muffinsplåt). Grädda i 200 grader i 20-25 minuter.

Förebilder

Flera av de bloggar jag oftast läser har blivit som förebilder för mig. Dom bloggarna skrivs av föräldrar till barn med olika syndrom. Jag brukar börja med Heja Abbe, en blogg som handlar om Abbe som har 22q11. Sen fortsätter jag med Masarinmamman, som skrivs av Masarinens mamma, Masarinen har Downs syndrom. Bloggar vidare och kollar vad Prince Vinces mamma skrivit och också Virans mamma på Söt och Snygg. Alla handlar om fantastiska föräldrar som jobbar hårt med att stimulera och uppmärksamma sina "vanliga ovanliga" barn.

Min yngsta son har sannolikt Noonans syndrom (en differentialdiagnos till 22q11), har inte hittat nån blogg ännu om barn med samma diagnos. Kanske jag är först på svenska?

Mitt barn kan inte äta

Min yngsta son slutade äta förra året i juni precis före sin stora hjärtoperation och åt ingenting via munnen på 7 månader. Han åt helt själv från det han föddes tills han var 6 veckor gammal och fick RS-virus, då tyckte dom på sjukhuset att han åt för lite och satte en näsmagsond. Näsmagsonden hade han tills han var 6 månader, då byttes den ut mot en gastrostomi. En gastrostomi är en magsond som går rakt genom bukväggen in i magen.

I år i januari efter en kraftig tarminflammation började han plötsligt äta med munnen. Helt fantastisk var det att se honom gapa efter mat, han åt gröt och puréer med god aptit. Efter en månad så slutade han sakta äta igen och nu får vi i honom max 1 liten fruktpuréburk/dag.

Just nu har han en transgastrisk jejunalsond som han får mat genom 16 timmar/dygn. Transgastrisk betyder att den går genom magsäcken in i tunntarmen. Sonen har gastropares (fördröjd magsäckstömning) som gör att vi inte kan ge mat i magsäcken .

1 år sedan

Våren 2007 blev jag mamma till en pojke med medfött hjärtfel och ett genetiskt syndrom. Det har förändrat mitt och hela min familjs liv på många olika sätt, framförallt berikat vårt liv med kärlek och omsorg om varandra.

Före min yngsta son föddes var jag orolig för att få ett barn som inte var friskt, det var min största oro under graviditeten på samma sätt som när jag väntade de äldre barnen. Det var också bland det första jag sa när sonen föddes en sen kväll i mars: "-Tänk om han inte är frisk?".

Nu visade det sig ganska fort att han inte var frisk, utan hade ett komplicerat hjärtfel och sannolikt ett syndrom. Han var bara 12 timmar gammal när vi fick veta det som vi misstänkt redan när han lades upp på mitt bröst, att han inte var som dom andra barnen, lite annorlunda på ett obestämbart sätt.

Det har tagit ungefär 1 år för mig att landa sen den dagen och jag är väldigt lycklig över att vi fick just honom. Inte för att han är sjuk, utan för att han är en underbar liten människa som vi älskar oerhört mycket. Jag ser på världen och på alla människor på ett helt annat sätt än före han föddes.

Det som jag trodde var det värsta som kunde hända, att få ett sjukt barn, visade sig inte vara det värsta ändå. Man fortsätter att leva och överleva, man anpassar sig till ett annat sätt att leva bara. Det är faktiskt inte svårare än så...